云上中核医生”系列病例讨论（第66期）--假肌源性血管内皮瘤综述
2026年09月01日
假肌源性血管内皮瘤（Pseudomyogenic hemangioendothelioma，PHE）是一种罕见的中间型血管源性肿瘤，好发于40岁以下中青年男性，最常见于下肢远端，呈多发病灶；部分病例可侵犯皮肤出现红斑样结节及丘疹，相应部位伴疼痛；病理组织学上，肿瘤由胞质丰富嗜酸性的梭形或上皮样细胞构成，免疫组化显示肿瘤细胞表达CD31、ERG等血管内皮标志物及CK，但不表达CD34、Desmin和S-100，且具有特征性的SERPINE1-FOSB基因融合；影像学上，X线多见溶骨性骨质破坏，MRI多呈T2WI高信号，增强扫描伴明显强化，部分可见边缘环形强化，18F-FDG PET/CT可见程度不等的代谢增高；该病局部复发和多灶倾向较常见，治疗以手术切除为主，对无法完整切除者可考虑辅以放射治疗和化学药物治疗。
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