云上中核医生”系列病例讨论(第66期)--滑膜肉瘤( Synovial sarcoma, SS )
2026年09月01日
病例(4)为一青年女性,因发现右大腿内侧肿物就诊;全身骨显像示右侧大腿近端团状放射性分布增高灶;增强MRI示右侧股骨上段前方肌间隙分叶状、团状T1WI等/稍高、FS T2WI混杂高信号灶,DWI呈高信号,ADC图信号减低,增强扫描实性成分呈明显不均匀强化;18F-FDG PET/CT检查示右大腿近端软组织内占位伴多发钙化,代谢不均匀增高;患者行右大腿肿物穿刺及切除,病理考虑为滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)。滑膜肉瘤是一种好发于青少年及年轻成人的软组织肉瘤,最常见于四肢大关节邻近区域,以下肢多见;临床可根据梭形细胞和上皮细胞分化程度不同,将滑膜肉瘤分为单相型、双相型、低/去分化型3种类型;多数滑膜肉瘤携带有特征性的t(X;18)易位,导致18号染色体上的SS18基因与X染色体上的SSX基因(SSX1、SSX2或很少为SSX4)融合,利用FISH检测SS18-SSX融合基因有助于滑膜肉瘤的诊断;影像学上,CT显示肿块多呈等或稍低密度肿块,常伴有钙化、囊变、出血等;MRI上因肿瘤常合并坏死、囊变、出血及钙化,信号混杂不均,T2WI可见高信号为主的混杂信号,部分可出现“三重信号征”及低信号分隔;增强扫描多呈中度至明显不均匀强化;18F-FDG PET/CT可见程度不等的代谢增高,新型显像剂如FAPI、PSMA、奥曲肽等在滑膜肉瘤的病例报道中亦有应用。与本病例类似的广泛钙化或骨化在滑膜肉瘤中罕见,可能提示较好的预后,其鉴别诊断包括骨肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤及骨化性肌炎等。
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