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云上中核医生”系列病例讨论(第52、53期)--木村病( Kimura's disease )

2025年06月28日


北京大学第一医院陈雪祺医师

病例(4为一中年男性,因颈部疼痛及发现右腋窝淋巴结肿大就诊,实验室检查中嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比明显升高;18F-FDG PET/CT示右侧腮腺区、左侧颈V区及右侧腋窝多发代谢增高淋巴结;患者行右腮腺内淋巴结活检,病理诊断为木村病(Kimura's diseaseKD)。KD是一种罕见的慢性炎性疾病,也被称作“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”或“非典型肉芽肿伴淋巴组织增生异常”,多见于东亚裔的中青年男性,男女比例为3.5:1-9:1KD的典型表现为头颈部(尤其是大唾液腺区)的无痛性皮下结节或肿块,多为单侧发病,多伴区域淋巴结肿大;头颈部以外的少见受累部位有腋窝、腹股沟、腘窝、前臂等,病程多较长,部分患者可因肾脏受累而表现为肾病综合征;特异性实验室检查包括外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE升高;影像学检查中,CT平扫一般为均匀等或稍低密度结节,多无坏死、钙化或囊变,部分结节包膜完整、边界清晰,部分结节边界不清,可伴有临近皮下脂肪间隙模糊、萎缩;增强扫描结外病变多呈不均匀强化,而淋巴结病变多强化均匀;KD病灶常摄取18F-FDG增高,PET/CT可用于评估KD患者的病变范围及全身情况、指导治疗决策;靶向成纤维细胞激活蛋白的FAPI显像也有望用于KD的疾病评估中。