云上中核医生”系列病例讨论（第52、53期）--罗萨伊 - 多尔夫曼病（ Rosai-Dorfman disease ）

邯郸市中心医院柴鹏医师

病例（3）为一老年男性，因发现颈部、腋窝肿物就诊，肿瘤标志物检测中CYFRA21-1升高、PSA稍高； ¹⁸F-FDG PET/CT示全身多发高代谢淋巴结、部分肿大，脾脏稍大伴代谢轻度增高；患者行腋窝淋巴结活检，病理符合罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。RDD又称罗道病、窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病，是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，既往2015年国际组织细胞协会的五组分类中，将RDD归为R组；最新WHO分类（2023）将RDD归为组织细胞/巨噬细胞肿瘤。RDD可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，无性别差异。临床表现典型症状可分为淋巴结型、结外型及混合型；其中淋巴结型以双侧颈部无痛性肿大淋巴结为最常见表现，可伴发热、血沉加快、中性粒细胞增多及高球蛋白血症；结外型约40%累及皮肤、骨骼、中枢神经系统、鼻腔/眼眶等，骨骼病变以胫骨近端多见；混合型则可累及多系统、多器官；影像学检查中常见双侧颈部巨大、均匀强化的肿大淋巴结，结外病变表现多样，以软组织肿块为主；增强扫描（CT/MRI）通常显示显著强化；RDD可不同程度摄取¹⁸F-FDG，PET/CT显像有助于评估全身受累范围、指导活检和随访疗效。