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云上中核医生”系列病例讨论(第52、53期)--IgG4 相关性疾病( IgG4-related disease )

2025年06月28日


北京大学第一医院陈雪祺医师

病例(2为一中年女性,因全身多发淋巴结肿大伴双下肢水肿就诊,既往曾有胰腺“炎症病变”手术史、“浆细胞型Castleman病”化疗史;实验室检查尿常规中尿蛋白质、白细胞、亚硝酸盐均阳性,血肌酐、尿素明显升高,血沉明显增快,免疫球蛋白IgGIgG4水平明显升高;18F-FDG PET/CT示全身多发高代谢淋巴结、部分肿大,脾脏肿大伴代谢增高,双肾饱满伴实质代谢增高;患者肾穿病理为IgG4相关性肾间质肾病,腋窝淋巴结穿刺病理符合IgG4相关性淋巴结病;病理医师复阅原“浆细胞型Castleman病”切片并补充免疫组化,结合近期IgG4水平明显升高,诊断亦考虑为IgG4相关性淋巴结病,Castleman病样型。患者最终综合诊断为IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)。