“云上中核医生”系列病例讨论（第45期）--EAS的文献回顾

北京大学第一医院的陈雪祺医师

EAS的文献回顾

EAS属于副肿瘤性内分泌综合征的一种，是指非垂体肿瘤导致的ACTH异位分泌；引起EAS的肿瘤约半数位于肺部，包括支气管、肺类癌及小细胞肺癌，其他肿瘤类型包括胸腺类癌、胃肠胰神经内分泌肿瘤、甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤等。EAS引起的临床症状及体征可与其他原因所致CS类似，恶性肿瘤（如小细胞肺癌）病例可因生长速度快、分泌ACTH量多，致病程相对较短，因而可无典型CS表现，但肌肉无力、体重下降及低钾血症往往更明显。实验室检查可见血清皮质醇水平升高伴节律紊乱，尿皮质醇水平升高，ACTH水平多明显升高，小剂量及大剂量地塞米松抑制试验一般均不被抑制。确诊EAS需要垂体外的肿瘤组织中ACTH染色呈阳性，其他神经内分泌分子标记，如NSE、CgA、Syn等均可呈阳性。¹⁸F-FDG PET/CT检查可用于EAS相关肿瘤的筛查、肿瘤分期、疗效评价及预后评估中，尤其是在分化较差、增殖活跃的神经内分泌肿瘤中；单光子或正电子核素标记的生长抑素受体显像在EAS肿瘤筛查及评估中具有其独特的优势。其他分子影像方法，如¹⁸F-多巴（¹⁸F-DOPA）、¹¹C-5-羟基色氨酸（¹¹C-5HTP）、¹⁸F-胆碱（¹⁸F-Choline）及⁶⁸Ga-Pentixafor等可用于EAS相关肿瘤的辅助评估。