云上中核医生”系列病例讨论（第56期）--滤泡性淋巴瘤(高级别)伴进行性多灶性白质脑病(Progressive multifocal leukoencephalopathy)
2025年10月27日
北京同仁医院 周奕 含医师 提供
病例（3）为一中年男性，因发现淋巴结无痛性肿大伴视力下降就诊，增强MRI检查示右侧额叶、左侧颞叶、右侧枕叶多发T1WI低信号、T2WI及T2FLAIR高信号、SWI边缘稍高信号、ADC高信号灶，增强扫描未见明显强化；18F-FDG PET/CT示颅内多发片状低密度灶伴代谢减低，全身可见多发葡萄糖代谢增高淋巴结、部分肿大；患者行右侧腹股沟淋巴结活检，病理符合滤泡性淋巴瘤（高级别），腰穿脑脊液NGS提示JC病毒阳性，临床最终诊断为滤泡性淋巴瘤（高级别）伴进行性多灶性白质脑病（Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）。进行性多灶性白质脑病（PML）是一种由JC病毒（一种乳头多瘤空泡病毒）感染少突胶质细胞引起的致命性中枢神经系统亚急性脱髓鞘疾病，临床罕见，好发于40-60岁人群，重要累及免疫缺陷和接受免疫调节治疗的人群，以艾滋病人群多见，其次为恶性血液系统疾病、器官移植及自身免疫病患者；病理表现为脑白质多灶性脱髓鞘、泡沫样巨噬细胞浸润、少突胶质细胞核增大深染及星形胶质细胞内见核内包涵体，电镜下可见病毒颗粒；CT典型表现为受累白质区低密度影，一般无水肿及占位效应，MRI典型表现多为双侧、非对称性融合分布的T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号灶，病灶朝白质侧边界不清、朝皮质侧边界清晰；18F-FDG PET/CT中多数病灶表现为代谢减低，但在部分艾滋病相关PML患者中可表现为代谢增高区。
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