云上中核医生”系列病例讨论（第56期）--罗萨伊 - 多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)
2025年10月27日
吉林大学白求恩第一医院 冉冰冰 医师提供
病例（1）为一老年男性，因舌头麻木及发现颅内占位就诊，实验室检查中EB病毒核酸定量拷贝数增高，肿瘤标志物全套未见异常，脑脊液检测中蛋白含量、葡萄糖含量及白细胞总数增高；增强MRI提示双侧额叶、左侧顶颞叶、右侧顶枕叶及右侧小脑半球多发T1WI等、T2WI及T2FLAIR等-稍高信号、DWI稍高信号灶伴大片状水肿，增强扫描呈均匀强化/环形强化；18F-FDG PET/CT示颅内病灶代谢明显增高，躯干部未见明确恶性征象；患者行左侧颞叶病损切除术，结合病理及免疫组化结果考虑为罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。罗萨伊-多尔夫曼病（RDD）即罗道病，是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增殖性疾病，患病率约为1/20万，其发病机制尚不明确，多见于儿童及青少年中。临床可将RDD分为淋巴结型（经典型）、淋巴结外型、免疫相关型、家族型或遗传型；经典型常表现为双侧无痛性颈部淋巴结肿大，可伴发热、不适等症状；约40%患者存在结外病变，症状因受累部位而异，可累及皮肤、眼眶、胃肠道、呼吸道、骨骼和中枢神经系统等；RDD的典型组织病理学表现为组织细胞胞浆内见较完整的淋巴细胞、浆细胞、炎性细胞等，称为“伸入运动”或“吞噬现象”，免疫组化S-100、CD-68、CD-163、Vimentin及a1-抗胰蛋白酶为阳性。RDD累及中枢神经系统少见（<5%），多数位于颅内，影像上通常以弥漫性硬脑膜增厚和硬脑膜肿块为特征，多数表现为以硬脑膜为基底的边界清楚的病灶，幕上多见，典型部位包括鞍上区、岩斜区、海绵窦和大脑凸面，脑实质及脑室内罕见；CT上一般呈等或高密度，MRI上多呈T1WI等信号、T2WI等或低信号、DWI及ADC低信号，可伴有病灶周围脑组织水肿，增强扫描可见明显均匀强化，累及硬脑膜时可见“脑膜尾征”，累及软脑膜时可见伪足样强化。18F-FDG PET/CT有助于显示RDD的整体特征，用于疾病初始评估、治疗策略调整或疗效评估。
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