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云上中核医生”系列病例讨论(第55期)--“脉管畸形与脉管肿瘤”的相关文献综

2025年09月19日

北京大学国际医院宋娟娟医师随后进行了“脉管畸形与脉管肿瘤”的相关文献综述。根据2018年国际脉管异常研究学会(The International Society for the Study of Vascular AnomaliesISSVA)对于脉管性疾病的分类,脉管畸形包括简单性、合并性、以主要畸形脉管命名及其他异常脉管相关畸形四类,脉管肿瘤包括良性、局部侵袭性或交界性肿瘤及恶性三类。脉管畸形与脉管肿瘤的区别主要在于是否存在内皮细胞异常增殖;脉管畸形非肿瘤性结构,仅是血管形态畸形,不显示内皮细胞更新或有丝分裂增加;而脉管肿瘤为肿瘤性结构,存在肿瘤性内皮细胞异常增殖。脉管畸形一般可经微创、经皮硬化或栓塞治疗、经皮消融或冷冻治疗等方法进行治疗,而脉管肿瘤需手术切除。

脉管畸形中,以静脉畸形最常见(约占70%),其次为淋巴管畸形、动静脉畸形、脉管畸形综合征和毛细血管畸形。静脉畸形既往又称为“血管瘤”、“海绵状血管瘤”,可发生于腹部任何部位,最常见于肝脏,腹腔的静脉畸形发生率极低;CT平扫表现为低或等密度占位,增强扫描大多见分隔、边缘动脉期有明显的不均匀强化及静脉期持续性强化,并可显示肠系膜及腹膜后静脉畸形的引流血管,MRI上表现为T1WI低信号,T2WIDWI等至高信号;18F-FDG PET/CT一般表现为轻度代谢增高。淋巴管瘤属于淋巴管畸形,目前根据淋巴管囊腔的大小将淋巴管瘤分为巨囊型、微囊型和混合型三种,常缺乏特异临床表现或无明显症状,部分因肿块对邻近组织和器官的压迫,而产生相应症状;18F-FDG PET/CT中病灶代谢可轻度增高。肠系膜是血管瘤最罕见的部位之一,它可能起源于肠壁和肠系膜,生长到肠壁可能导致肠腔内出血,从而引发呕血或黑便,而管腔外出血可能导致腹腔积血。

脉管肿瘤中的恶性肿瘤包括血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤。血管肉瘤是一种起源淋巴或血管的具有侵袭性的恶性内皮细胞肿瘤,复发和转移率高,占所有软组织肉瘤的1%;原发性血管肉瘤包括皮肤血管肉瘤、原发性乳腺血管肉瘤、软组织及内脏血管肉瘤等,继发性血管肉瘤包括淋巴水肿相关血管肉瘤、放疗诱导性血管肉瘤等;血管肉瘤的危险因素包括慢性淋巴水肿、辐射、长期异物及毒物刺激等,其原因可能是各种因素导致淋巴管受阻,使淋巴管内皮细胞生长和增生失控;PET/CT中葡萄糖代谢一般较高。上皮样血管内皮瘤是一种起源于血管前内皮细胞或内皮细胞的罕见肿瘤,可能发生在任何部位,PET/CT中代谢可不同程度增高。