南昌大学第一附属医院的彭丽饶医师提供
病例(2)为一老年男性,因发现血肌酐及尿酸增高就诊,实验室检查血常规未见明显异常,肿瘤标志物CA125增高、神经元特异烯醇化酶轻度增高,尿蛋白阳性,血清蛋白电泳α1球蛋白及β2球蛋白比例稍高,血清及尿液游离κ轻链增高;18F-FDG PET/CT检查示腹盆腔内腹膜见多发密度均匀的结节状、团块状软组织密度灶伴代谢明显增高,膈肌脚内侧见代谢增高淋巴结;患者行盆腔肿物穿刺活检,病理考虑浆细胞瘤(间变型),最终诊断为髓外浆细胞瘤(Extramedullary Plasmacytoma)。
浆细胞肿瘤是一组源于浆细胞的恶性疾病,根据疾病的临床表现、病理特征及累及范围等可分为以下几类:意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、多发性骨髓瘤(MM)、骨孤立性浆细胞瘤(SBP)及髓外浆细胞瘤(EMP)等。多发性骨髓瘤的特征为骨髓浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),可引起多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾功能损害等一系列临床表现。X线及CT常见骨质疏松及溶骨性骨质破坏,可伴周围软组织肿块形成。18F-FDG PET/CT是用于新诊断和复发或难治性MM的有价值的工具,可显示病灶代谢不同程度增高,用于评估病变范围及分期、监测治疗反应及预后评估等;骨髓瘤细胞也可以表达SSTR,以SSTR-5最显著,因此MM在奥曲肽显像中可呈阳性;由于CD38抗原在骨髓瘤细胞表面的高表达特性,核素标记CD38靶向分子可特异性检测和定位骨髓瘤病灶;此外,靶向CXCR4受体的68Ga-Pentixafor显像、可反应肿瘤新生血管生成的PSMA显像、11C-乙酸盐显像、18F-fluciclovine显像等在MM中的应用均有报道。
髓外浆细胞瘤(EMP)是指原发于骨骼、骨髓造血组织以外任何其他部位的浆细胞肿瘤,占浆细胞肿瘤的1%-3%;EMP好发于男性,平均发病年龄为55-60岁,发生于头颈部的EMP占80%左右,以鼻咽、声门上喉等上呼吸道为著,其次为胃肠道,罕见于皮肤、肺、乳腺、眼眶、腹膜后、睾丸等部位;主要表现为局部包块和肿瘤浸润引起的相关症状,多无浆细胞疾病引起的CRAB表现;实验室检查中不到25%患者的血清、尿液或两者中可检测到M蛋白,β2-微球蛋白通常正常或轻度升高,κ或λ游离轻链比值可能异常;EMP的临床发展可分为I期孤立髓外病变、II期局部淋巴结受累、III期远处病变(多发或转移)三个临床阶段;影像检查中,CT平扫常呈边界清晰、密度均匀的软组织肿块,MRI检查病灶呈T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号、DWI高信号,较大病灶内一般无坏死或见小坏死,增强检查呈中度至明显强化,肿瘤内及周边见迂曲增粗的血管影(“夹心饼”征)为EMP的特征性表现;当疑诊EMP时,18F-FDG PET/CT应作为全身成像的首选检查,较大病灶倾向于更高的FDG摄取。
2025.04.28
2025.04.28
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2025.03.31
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