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“云上中核医生”系列病例讨论(第二十二期)病例(2)

2022年12月26日

病例(2常德市第一人民医院的程冲医师提供

为一中年男性,因腹胀就诊,腹部及上肢皮肤多发皮疹,实验室检查提示嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白IgE增高;影像表现为腹膜弥漫的不均匀增厚、结节样改变,增强CT可见渐进性延迟强化,PET/CT中病灶代谢不均匀增高;最终的开腹病理活检诊断为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),免疫组化ALK++);EIMS是炎性肌纤维母细胞肿瘤的特殊亚型,具有上皮样、圆形细胞形态和核膜或核周ALK染色,好发于儿童和青少年,侵袭性高;影像上同时具有恶性肿瘤和炎症特点,边界常不清楚,多采用手术切除及术后放、化疗,ALK抑制剂已显示治疗前景。