本期2个病例有些难度，表现似乎比较常见，但好像又有点不对劲。第一个病例的答案在第13期病例中已有提及，还有筒子记得吗？（请戳：第13期病例——IgG4相关性疾病的原点）
病例1: 老年男性，无症状，查体发现胰腺弥漫性肿大1年余。PET/CT见胰腺弥漫增粗，不均匀，代谢弥漫增高，自胰腺钩突弥漫累及至胰尾部。增强CT见胰腺肿胀，边界清晰，增强后不均匀强化，其中见多处小囊性变。
病例2: 中年男性，上腹痛1年余，PET/CT也见胰腺弥漫增粗，代谢不均匀增高，胰腺头颈部代谢增高较体尾部明显，增强CT见胰腺边界清晰，胰头周围见环形低强化区，体尾部见多处囊性变。
这两个病例的相似之处是都为胰腺弥漫性病变，胰腺肿胀，代谢高，增强CT强化程度相似，并均可见不强化的囊性区；不同之处是代谢增高程度不同，病例1胰腺代谢增高较均匀，病例2是胰腺头颈部代谢更高。
胰腺病变根据不同的影像特点，考虑的鉴别诊断也不一样。同样为代谢增高的胰腺病变，如果是为孤立性的实性占位，主要考虑胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤、肿块性胰腺炎等（详情请戳：第20期病例——胰腺占位的奥妙）；若为胰腺囊性占位，主要考虑粘液性及浆液性囊腺瘤/癌、胰腺导管内乳头状瘤/癌、假性囊肿、伴明显囊变的胰腺实性假乳头状瘤等；若为胰腺弥漫性病变，则要考虑各种类型的胰腺炎与胰腺肿瘤之间的鉴别。本期两个病例的胰腺弥漫性病变，鉴别的焦点集中在自身免疫性胰腺炎与不典型的胰腺肿瘤之间。
自身免疫性胰腺炎分两型，1型是IgG4相关性疾病全身表现的一部分，病理上有IgG4阳性细胞浸润，60%-70%的患者有血清IgG4浓度升高，胰腺外的表现较多见，如淋巴结、肺、胆管、唾液腺、前列腺都是比较常见的受累部位[1]，在FDG PET/CT上，比较典型的表现包括胰腺、唾液腺、前列腺的弥漫性肿胀、代谢均匀增高，多发淋巴结肿大且代谢增高，胆道代谢增高，腹膜后纤维化，肺代谢增高的斑片或结节影等，详见下表[2]。而2型自身免疫性胰腺炎以组织学上特发性导管中心性胰腺炎为特征，没有IgG4阳性细胞，全身受累比1型少见，血清IgG4不高[3]。
如果全身有多脏器的累及，根据其典型的累及部位、表现，诊断IgG4相关性疾病/自身免疫性胰腺炎不太困难（但有时要注意与淋巴瘤等疾病鉴别），比如下面几个IgG4相关性疾病/自身免疫性胰腺炎，有常见受累部位的较典型表现。
胆道受累：多为节段性，胆总管和肝内胆管均可累及，但有时胆道累及在PET上代谢不一定增高，在超声内镜、MRCP上会有所表现。
淋巴结：上面左图病例还有全身淋巴结受累，累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后、髂及腹股沟淋巴结，双侧对称，但要注意纵隔和肺门淋巴结不一定是IgG4相关性疾病的累及，因为纵隔和肺门的非特异性炎性淋巴结很常见，淋巴结中只有纵隔和肺门淋巴结代谢增高也不能作为支持IgG4相关性疾病的证据。比如下面这个自身免疫性胰腺炎病例，胰尾部有受累，但纵隔和双肺门淋巴结与其无关，激素治疗后淋巴结无变化。
淋巴结受累范围可比较广泛累及全身，也可以比较局限，比如下面这个病例是胰头局灶性病变，伴左侧腋下淋巴结累及：
唾液腺：一般为弥漫性、对称性受累，若临床有唾液腺肿胀等症状则更为支持。
肺受累：表现形式比较多样，缺乏特征性，若以肺部表现为主要鉴别点比较难。
腹膜后纤维化：部位、范围、影像表现都具有特征性，常累及输尿管致肾积水。
肾周受累（但IgG4相关性疾病肾脏受累常见的是肾小管间质性疾病，这在PET/CT上不一定有阳性表现）。
前列腺受累：一般为弥漫、均匀摄取增高，若是局灶性、外周带受累，又是老年男性，需注意与前列腺癌区分。
当没有胰腺外脏器受累时，若出现胰腺弥漫性肿胀、代谢增高等表现，诊断自身免疫性胰腺炎要更为慎重，尤其当胰腺本身的表现不是那么的典型时，更需要考虑到其它可能性。比如下面这个病例是非常典型的单胰腺受累的自身免疫性胰腺炎，自胰腺钩突至胰尾均受累，胰腺肿胀且形态均匀、规则，代谢也均匀，胰腺边界清晰。
而本期病例1与其显著的区别是，病变虽然弥漫累及整个胰腺，但胰腺形态很不规则，胰体肿大更明显，增强CT也有多处囊变区域。这些表现虽然不能除外自身免疫性胰腺炎的诊断，毕竟胰腺全程受累、患者无症状、病程至少1年余并且临床无明显加重趋势，都比较支持是良性病变的诊断。但在这不典型的表现中，我们除了胰腺炎，还要考虑到少见情况下的胰腺弥漫性肿瘤的可能性，下诊断要更慎重。
胰腺肿瘤表现为弥漫性代谢增高的情况并不多，主要考虑2种：一是tumor-induced pancreatitis，即胰腺头颈部肿瘤因阻塞胰管等原因引起远端胰腺组织急慢性炎症，这种情况相对更多见，在第13期病例中也有详细讨论（请继续戳：IgG4相关性疾病的原点），结合增强CT、MR看胰头颈部有没有占位比较容易诊断。本期病例2中虽然也是胰腺弥漫性受累，但胰腺头颈部代谢比体尾部更高，恶性病变中需要鉴别的就是这种情况。这时我们需要考虑的是，若胰头部代谢更高区是肿瘤病灶，那么瘤体已经很大，临床和影像上尚未有胆道梗阻的表现，较为可疑；增强CT上胰头周围有环形低强化区，对临近血管也无侵犯、包绕，缺乏典型的胰腺癌特征。
第二种情况就是胰腺弥漫性肿瘤了，这种情况很少见，它可以是肿瘤生长累及到整个胰腺，也可以是胰腺内遍布多发病灶。一般来说，胰腺淋巴瘤、胰腺多灶转移瘤可弥漫累及整个胰腺（如下图）[4,5]，但通在PET/CT上结合胰腺外其它淋巴瘤病灶或转移灶、原发灶，比较容易诊断。
除此之外，胰腺原发肿瘤中，神经内分泌肿瘤可多灶甚至弥漫累及胰腺，另外，少见类型的肿瘤如腺泡细胞癌也可弥漫累及整个胰腺。本期病例1中，恶性疾病的鉴别主要是这种情况。
病例1中患者之后行超声内镜引导下胰腺穿刺活检，诊断为胰腺腺泡细胞癌，特殊染色PAS(+)，免疫组化AAT (+)，AACT (+)，AE1/AE3 (+)，CgA (-)，Syn (-)，Vimentin(-)。
病例2中患者行超声内镜见胰腺体、尾部呈包鞘状，见多发囊性占位，胰头及钩突显著增大，胰腺实质回声减低，胆管壁明显增厚呈三明治征，穿刺活检未见瘤细胞；血清IgG4呈3倍升高。临床考虑IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，予泼尼松治疗4月后复查腹部CT胰腺形态恢复正常。
最后我们来谈谈胰腺腺泡细胞癌为什么能够长成这样。胰腺腺泡细胞癌比较少见，只占胰腺外分泌腺肿瘤的1%-2%，临床上可无症状或表现为腹痛等非特异性症状，由于肿瘤对周围组织多为推压而非浸润，因此胰胆管梗阻少见，临床多无黄疸。影像学上通常表现为胰腺孤立性的结节或肿物，边缘光滑，有点类似胰腺实性假乳头状瘤的表现。胰腺腺泡细胞癌还有一种比较特殊的生长类型——导管内生长型，这种类型的腺泡细胞癌有时候可沿胰管播散，破坏胰管管壁并向周围胰腺实质侵犯。这种沿着胰管的特殊播散类型致使这种肿瘤可能弥漫累及整个胰腺，表现为胰腺弥漫肿胀、代谢增高[6-9]。
本期病例是少见疾病的少见表现，又有着其它较为常见疾病的常见特征，诊断并不容易。这种时候，我们更需要深入思考，多多分析，看看究竟有哪些典型特点，又有什么不符合之处。更重要的是，要通过每一个这样的病例，去探明出现这样少见表现的原因。
病例提供：北京协和医院核医学科 罗亚平
作 者：北京协和医院核医学科 罗亚平
参考文献：
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