“云上中核医生”系列病例讨论（第二十九期）病例（2）--淋巴管瘤病
2023年07月31日
吉林大学第一医院赵红光医师提供
病例（2）为一中年女性，因腹痛、腹胀就诊，增强CT检查示腹盆腔内巨大分叶状软组织密度肿物，局部伴脂肪成分及散在钙化，增强扫描未见明显强化，病灶部分累及腹膜后，以囊性成分为主，肝脏及脾脏内可见多发囊性低密度灶，脾内病灶部分边缘伴钙化；18F-FDG PET/CT可见腹盆腔及腹膜后实性病灶18F-FDG摄取弥漫轻度增高，肝、脾及腹膜后囊性灶未见明显18F-FDG摄取；患者腹腔病灶活检诊断为淋巴管瘤（lymphangioma），综合患者多部位受累，临床诊断为淋巴管瘤病（lymphangiomatosis）。淋巴管瘤属于淋巴管畸形，是一种起源于淋巴系统的罕见的良性囊性病变，由增殖扩张的淋巴管构成，不与正常的淋巴管相通，多发生于2岁以内儿童，发生部位以颈部及腋窝多见，腹腔及腹膜后病例较少；目前根据淋巴管囊腔的大小将淋巴管瘤分为巨囊型、微囊型和混合型三种；同时累及2个部位以上者称为淋巴管瘤病或泛发性淋巴管异常；CT及MRI影像上常表现为单囊或多囊病灶，囊壁较薄且光滑，分隔厚薄均匀、边界清楚，增强扫描时囊内一般无明显强化但囊壁及间隔可轻度强化；病灶内伴脂肪密度影、增强扫描时“血管穿行征”对诊断淋巴管瘤有一定提示意义。文献报道淋巴管瘤病例部分未见明显18F-FDG摄取，部分摄取可轻度增高，可能与纤维间隔中的淋巴细胞摄取18F-FDG、淋巴细胞和液体渗入到扩张的淋巴管中有关。
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