“云上中核医生”系列病例讨论（第40、41期)--IgG4相关疾病（Immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD）

北京大学第一医院陈雪祺医师提供

病例（1）为一老年男性，因淋巴结肿大就诊，CT检查示后纵隔椎旁软组织密度灶、双肺支气管炎、全身多发肿大淋巴结、盆壁软组织增厚、门脉左支病变伴强化等；¹⁸F-FDG PET/CT中上述病变代谢呈轻-中度增高，此外双侧颌下腺、前列腺形态饱满伴代谢增高；实验室检查提示IgG4水平明显升高；患者行左腹股沟淋巴结活检，病理表现结合临床、血清学检查，最终考虑为IgG4相关淋巴结病。IgG4相关疾病（Immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，好发于中老年男性；主要组织病理表现为以IgG4⁺浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润；最常见的临床表现为显著升高的IgG4水平和肿块样病灶，常见受累的部位及相应表现包括1型自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、唾液腺、泪腺病变、眼眶疾病及腹膜后纤维化等；IgG4-RD的诊断需结合典型组织病理学、临床、血清学和影像学表现综合评估；¹⁸F-FDG PET/CT显像可一站式评估全身器官组织的受累部位及炎症活动性、指导活检部位及监测疗效等，靶向成纤维细胞激活蛋白的FAPI显像也有望用于IgG4-RD的疾病评估中。